Протезирование аортального клапана, восходящей аорты и дуги у больного с декстрокардией при транспозиции внутренних органов: клинический случай

Транспозиция внутренних органов представляет собой редкий вариант нормальной анатомии, в которой основные внутренние органы имеют зеркальное отражение по сравнению с обычным нормальным положением. Сердце при этом находится в правой части грудной клетки. Частота декстрокардии составляется 0,02%, а декстрокардия в сочетании с транспозицией внутренних органов является редкой врожденной аномалией с частотой 1:10000 [1]. Врожденные аномалии сердца встречаются у 3-5% лиц с обратным расположением органов [2]. Хирургическая техника при данной патологии не является особенной, но хирурги могут быть сбиты с толку из-за зеркальных находок. Поэтому мы бы хотели поделиться редким клиническим случаем протезирования аортального клапана (АК), восходящей аорты и дуги у больного с декстрокардией при транспозиции внутренних органов.

Клинический случай

Пациент 62 года поступил в клинику с диагнозом: аневризма корня, восходящей части аорты и дуги. Выраженная аортальная недостаточность. Хроническая сердечная недостаточность IIa, III функциональный класс по NYHA. Situs Inversus. Левосформированное праворасположенное сердце. Правосторонняя дуга аорты.

Жалобы на момент осмотра (февраль 2022г): на колющие боли за грудиной, иррадиируют между лопаток, без четкой связи с нагрузкой, и проходят самостоятельно в течение нескольких минут; одышку при нагрузках, повышение артериального давления.

Из анамнеза известно, что при обследовании в 2016г на мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) аорты выявлено расширение восходящей аорты до 7,8 см. Рекомендовано было оперативное лечение, от которого в тот момент пациент отказался в связи с удовлетворительным самочувствием. В течение последних месяцев — снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Данные обследования

Коронарография: тип кровоснабжения правый, коронарные артерии проходимы. Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ): камеры сердца расширены (индексированный конечно-диастолический объем — 203,7 мл/м2; индексированный конечносистолический объем — 134 мл/м2; конечно-диастолический размер — 7,1 см; конечно-систолический размер — 6 см), глобальная сократимость левого желудочка (ЛЖ) снижена (фракция выброса ЛЖ по Simpson — 34%), нарушение локальной сократимости не выявлено. Дилатация фиброзного кольца АК (3,3 см). Аневризма аорты на уровне синусов Вальсальвы (5,3 см) и проксимальной части восходящей аорты (7,7 см). АК 3-х створчатый, умеренная аортальная регургитация. Регургитации на других клапанах нет. Систолическое давление в легочной артерии 30 мм рт.ст.

Общее состояние и лабораторные показатели были в норме.

МСКТ сердца и аорты с контрастированием: декстропозиция сердца (рис. 1). Декстрокардия. Сердце левосформированное праворасположенное. Правое предсердие расположено слева и спереди, правый желудочек — справа и спереди, левое предсердие слева и сзади, ЛЖ справа и сзади. Верхушка сердца образована левым желудочком, находится справа. Легочный ствол отходит от правого желудочка, расположен спереди и справа. Аорта отходит от ЛЖ, корень расположен спереди и слева. Правосторонняя дуга аорты. Нисходящая аорта справа от позвоночника. Транспозиция органов брюшной полости. На уровне синусов Вальсальвы расширение до 5,5*5,0 см. Проксимальная часть восходящей аорты аневризматически расширена до 7,8*7,6 см. Дуга аорты до 4 см. Двусторонний гидроторакс. Ателектаз S8 сегмента правой нижней доли. Интерстициальные изменения в легких.

Интраоперационная чреспищеводная ЭхоКГ: данные не отличались от трансторакальной ЭхоКГ (рис. 2).

24.02.2022 выполнена операция Бенталла Де Боно (протезирование АК и восходящего отдела аорты клапансодержащим механическим кондуитом “Мединж — 25/28”), протезирование дуги аорты многобраншевым протезом “Vascutek — 28/10/8/8”.

Доступ к сердцу осуществлялся через срединную стернотомию. Подключение к аппарату искусственного кровообращения по схеме “Брахиоцефальный ствол — полые вены”. Охлаждение больного до 28⁰ С. Кардиоплегия антеградная раствором “Кустадиол” (2000 мл) в устья коронарных артерий. Классическим способом выполнена операция Бенталла Де Боно клапансодержащим механическим кондуитом “Мединж-25/28”. Во время циркуляторного ареста и бисферальной перфузии головного мозга осуществлено протезирование дуги аорты многобраншевым сосудистым протезом “Vascutek-28/10/8/8”.

Время циркуляторного ареста составила 46 мин, время ишемии миокарда — 1 ч 52 мин, время искусственного кровообращения — 3 ч, продолжительность операции — 6 ч 36 мин. В послеоперационном периоде выполнялась пункция перикарда и плевральной полости по поводу гидроперикарда и гидроторакса. Больному перед выпиской выполнена МСКТ сердца и аорты с контрастированием (рис. 4). Выписан на 18-е сут. в удовлетворительном состоянии.

Дискуссия

Декстрокардия — это редкий врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, при котором сердце располагается в грудной клетке справа, симметрично нормальному расположению. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:1 [1].

Декстрокардия должна насторожить клиницистов и хирургов о возможных сопутствующих пороках развития сердца, поэтому важно оценить возможные аномалии и анатомические особенности при помощи МСКТ и ЭхоКГ. Прерывание нижней полой вены является наиболее распространенной сосудистой мальформацией. Его наличие имеет технические последствия для катетеризации и канюляции, учитывая, что большая часть венозного возврата впадает в правое предсердие через расширенную верхнюю полую вены [6].

Хирургическая техника при данной патологии не является особенной, но есть определенные трудности с подключением аппарата искусственного кровообращения, т.к. полая вена и правое предсердие расположены более кзади, чем в норме, а также хирурги могут быть сбиты с толку из-за зеркальных находок. Rammos K, et al. опубликовали, что они впервые подключили аппарат искусственного кровообращения по схеме “аорта-левая общая бедренная вена”, после этого была установлена дополнительная канюля в верхнюю полую вену [3]. Также ряд авторов опубликовали кардиохирургические операции при декстрокардии и транспозиции внутренних органов, в т.ч. и при расслоении аорты [4-6]. Некоторые авторы рекомендуют стоять на левой стороне пациента, что обеспечивает отличную экспозицию, т.к. анатомия пациента перевернута [7].

Заключение

Протезирование АК, восходящей аорты и дуги у пациентов с декстрокардией и транспозицией внутренних органов является сложной задачей и требует от операционной бригады определенных навыков.

Благодарности. Aвторы выражают благодарность врачу-рентгенологу Бердниковой Ольге Викторовне за представленные снимки МСКТ.

Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.