Фарфоровая аорта, сочетанная с выраженным мультифокальным атеросклерозом, осложненная тотальной митральной недостаточностью на фоне отрыва хорд

Аннотация

Введение. Фарфоровая аорта является редким заболеванием, встречающимся в клинической практике, а сопутствующие ему осложнения в виде митральной недостаточность и/или выраженного мультифокального атеросклероза встречаются ещё реже. Чаще всего такие пациенты имеют высокий функциональный класс, а выявление основного заболевания является случайной находкой. Выполнение хирургического лечения данных пациентов является сложной задачей и не всегда выполнимой. Проведение адекватной медикаментозной терапии в таких случаях является основным, а в некоторых случаях единственным доступным методом лечения.

Краткое описание. Представлен случай 67-летней женщины с перенесенным в молодом возрасте неспецифическим аортоартериитом. У пациентки длительный анамнез артериальной гипертензии, ухудшение состояния на фоне перенесенной новой коронавирусной инфекцией. Амбулаторно выявлена недостаточность митрального клапана 4 степени, атеросклероз сонных артерий, билатерально 70-80%, рекомендована госпитализация для проведения дальнейшей диагностики и определения тактики лечения. На первые сутки после госпитализации ухудшение состояния — ангинозные боли, выполнена коронарография, выявлен выраженный кальциноз аорты и коронарных артерий со стенозами до 80%. Учитывая выраженный кальциноз, эндовас­кулярное вмешательство для реваскуляризации миокарда признано технически невозможным. Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки — тотальный кальциноз аорты в области исследования. Выполнение оперативного лечения основной патологии в условиях искусственного кровообращения признано технически невозможным ввиду отсутствия возможности канюляции и пережатия аорты. Проведена консервативная терапия с положительным эффектом, пациентка выписана в стабильном состоянии под наблюдение по месту жительства.

Дискуссия. Длительное течение неспецифического аортоартериита может приводить к развитию сложной сочетанной патологии всего артериального русла, в результате чего пациент становится неоперабельным. Своевременная диагностика и соответствующая терапия могут значительно снизить риски развития данных состояний, а также улучшить качество и уровень жизни неоперабельный пациентов.

Введение

В настоящий момент нет четкого определения фарфоровой аорты (ФА), часть авторов относят к данному состоянию только поражения грудной аорты, другие же полагают, что справедливо так называть поражение от корня до бифуркации. Однако большинство склоняются к ключевой особенности данного состояния — обширная, полностью или почти полностью циркулярная кальцификация [1][2].

Распространенность данного заболевания находится в диапазоне от 1% до 20% в зависимости от критериев. Несмотря на то, что по данным ауто-псий и инструментальных методов визуализации распространённость ФА может достигать 20%, в реальной клинической практике такие пациенты встречаются крайне редко. Также данные пациенты часто имеют и другие сердечно-сосудистые заболевания (коронарный атеросклероз, клапанные пороки) [1][2].

Точная первопричина развития ФА также остается неизвестной, однако установлено несколько заболеваний с которыми имеется сильная прямая корреляция: хроническая болезнь почек, хронические системные воспалительные заболевания, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, а также различные артерииты [2-4].

Механизм формированная данной сосудистой патологии до конца не изучен. В настоящий момент известно 2 варианта развития: по атеросклеротическому типу с поражением интимы и по неатеросклеротическому типу, когда патологические изменения происходят непосредственно в медии [1][2].

Настоящая работа посвящена описанию редкого клинического случая пациентки с комплексной патологией — ФА, тотальная митральная недостаточность на фоне отрыва хорд и мультифокальный атеросклероз с выраженным кальцинозом коронарных и брахиоцефальных артерий.

Клинический случай

Пациентка С. 67 лет. обратилась с жалобами на одышку при физической нагрузке (ходьба в медленном темпе до 50 метров), повышение цифр артериального давления (АД) (максимальные значения до 220/100 мм рт.ст.), общую слабость, ноющие боли за грудиной при физической нагрузке, перебои в работе сердца. Со слов, около 40 лет назад выставлен диагноз неспецифический аортоартериит. Наблюдалась по месту жительства. В 2020г перенесла новую коронавирусную инфекцию, после чего стала отмечать прогрессирующее ухудшение самочувствия. Рекомендована госпитализация с целью дальнейшей диагностики и определения дальнейшей тактики лечения. На амбулаторном этапе было выявлено поражение брахиоцефальных артерий билатерально до 80%, недостаточность митрального клапана 4 степени.

На момент госпитализации:

Объективный статус: рост — 167 см, вес — 100 кг, индекс массы тела — 35,9, площадь поверхности тела — 2,17. Выраженные отеки нижних конечностей. АД на левой руке — 135/74 мм рт.ст., на правой руке — 85/60 мм рт.ст.

По данным электрокардиографии (ЭКГ): ритм синусовый с частотой сердечных сокращений 74 уд./мин, стандартные интервалы в пределах референсных значений, без признаков нарушений ритма и проводимости, данных за ишемию миокарда не получено.

По данным ультразвукового дуплексного сканирования брахиоцефальных артерий на экстракраниальном уровне: стеноз брахиоцефальных артерий во всех экстракраниальных отделах, справа и слева по 80%, на протяжении.

Ультразвуковое дуплексное сканирование артерий нижних конечностей: кровоток по артериям магистральный, лодыжечно-плечевой индекс >1,3.

По данным эхокардиографии: левый желудочек по Симпсону: конечный систолический объём — 32 мл, конечный диастолический объём — 160 мл, ударный объём — 127 мл, фракция выброса — 80%. Левое предсердие 54×58 мм. Межжелудочковая перегородка 17 мм. Аортальный клапан: 3-х створчатый, раскрытие полное, краевое уплотнение створок, пиковые градиент 3 мм рт.ст. Митральный клапан: отрыв хорд, фиброзное кольцо 39 мм, регургитация 4 степени, vena contracta 9-10 мм. Трикуспидальный клапан: без патологий.

Учитывая исходную тяжесть сочетанной патологии, выраженную клинику сердечной недостаточности (СН) и данные проведенных инструментальных методов исследования, пациентка была госпитализирована под наблюдение в палату интенсивной терапии.

Спустя сутки после поступления, пациентка отмечает ухудшение самочувствия, появление боли за грудиной, по данным ЭКГ регистрируется подъём сегмента ST в отведениях V1-V4. Выполнена коронарография: кальциноз аорты и коронарных артерий, правый тип кровообращения, передняя межжелудочковая артерия — стеноз в проксимальной трети 70%; диагональная артерия — стеноз в средней трети 60%; задняя межжелудочковая артерия — стеноз в устье 80% (рис. 1). Учитывая выраженный кальциноз аорты и коронарных артерий, принято решение воздержаться от эндоваскулярной реваскуляризации миокарда. Проведено медикаментозное купирование ангинозного болевого синдрома, стабилизация гемодинамики, по данным ЭКГ сегмент ST на изолинии, пациентка переведена в палату интенсивной терапии в стабильном состоянии.

С целью уточнения степени и распространенности кальциноза аорты, выполнена компьютерная томография органов грудной клетки: коронарные артерий: отмечаются множественные очаги кальциноза на протяжении. Аорта: массивный кальциноз стенок, циркулярный на протяжении всей области исследования. Выраженный стеноз нисходящей части аорты с максимальным сужением до 5,8 мм на уровне диафрагмы. Брахиоцефальные артерии: выраженный кальциноз от устья в пределах всей области исследования. В плевральных полостях небольшое количество жидкостного содержимого (рис. 2, 3).

Учитывая наличие тяжелой, длительно существующей, патологии в виде аортоартериита, развившегося на этом фоне тотального кальциноза аорты (ФА), проведение оперативного лечения по поводу порока митрального клапана и ишемической болезни в условиях искусственного кровообращения (ИК) было сопряжено с очень высокими рисками интра- и послеоперационных осложнений, риск операции значительно превышал ожидаемую пользу. Шкалы SyntaxScoreII и EuroScoreII в данном случае были неинформативны, т.к. проведение эндоваскулярной реваскуляризации миокарда и подключение ИК в какой-либо модификации было технически невозможно из-за выраженного кальциноза артерий. Пациентка консилиумом была признана неоперабельной. Учитывая положительную динамику на фоне проводимой терапии, было рекомендовано продолжить подобранную консервативную терапию с динамическим наблюдением в условиях кардиологического стационара.

Пациентке проведено консервативное лечение согласно актуальным, на момент лечения, рекомендациям Минздрава России по ведению пациентов с хронической СН и ишемической болезнью сердца [3][5]. На момент выписки выполнена контрольная эхокардиография: конечный систолический объём — 43 мл, конечный диастолический объём — 93 мл, ударный объем — 49 мл, фракция выброса — 53%. На фоне проводимого лечения пациентка отмечала значительное улучшение самочувствия: отеки нижних конечностей отсутствуют, снизилась масса тела на 5 кг, повысилась толерантность к физической нагрузке, стабилизировались цифры АД, уменьшилась одышка (рис. 4).

Обсуждение

В мировой литературе ФА преимущественно описывается как противопоказание к проведению кардиохирургических вмешательств, особенно оперативному лечению в условиях ИК и протезирования клапанов [1]. Данное состояние значительно увеличивает риск интраоперационных осложнений, препятствует проведению любого типа канюляции, пережатия аорты и проведению ИК в целом, что требует поиска альтернативных подходов к хирургическому лечению [2][6]. В отечественной литературе отсутствуют упоминания о данной патологии.

Опубликованные данные фокусируются либо на описании изолированной кальцификации аорты, либо на трудностях при выполнении транскатетерной имплантации аортального клапана (TAVI) [7][8]. Несмотря на активное развитие транскатетерных технологий, выполнение этой операции у пациентов с ФА также сопряжено с рядом технических и клинических сложностей, включая риск обструкции устьев коронарных артерий, острых нарушений мозгового кровообращения и послеоперационной парапротезной регургитации [9].

Сочетание ФА и митральной недостаточности встречается значительно реже. ФА, характеризующаяся тяжёлым кальцинозом восходящей аорты, существенно ограничивает возможности стандартных кардиохирургических вмешательств из-за высокого риска эмболических осложнений при манипуляциях с аортой. В то же время митральный порок требует коррекции для предотвращения прогрессирования СН, что требует тщательного планирования и мультидисциплинарного подхода для решения вопроса о тактике лечения и проведения успешного хирургического вмешательства [10][11].

Пациенты высокого операционного риска с выраженной митральной недостаточностью и не подходящие под вмешательства в условиях ИК и кардиоплегии могут быть рассмотрены на эндоваскулярное лечение клапанной патологии. Однако выраженное поражение аорты и клинически значимый мультифокальный атеросклероз делает технически невозможным данное вмешательства у конкретного пациента [12].

Особую значимость представляют данные о положительной клинической динамике на фоне консервативной терапии. В большинстве опубликованных клинических случаев, при невозможности хирургического вмешательства, подобная терапия остаётся единственным возможным решением улучшения качества и уровня жизни пациента [13][14].

Заключение

Данный клинический случай демонстрирует значимость междисциплинарного подхода и доказывает результативность консервативной терапии как альтернативы хирургическому лечению при наличии крайне высоких рисков и невозможности проведения оперативного вмешательства.

Информированное согласие. Персональные данные пациентки в тексте статьи не раскрываются, вся информация представлена в обезличенном виде.

Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.