Статьи

Перечень материалов, опубликованных в Российском кардиологическом журнале. Образование в 2023 году

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ Дрень Е. В., Ляпина И. Н., Ганюков В. И., Иванова А. В., Стасев А. Н., Барбараш О. Л., Барбараш Л. С.ОСОБЕННОСТИ ДЛИТЕЛЬНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТКИ РЕПРОДУКТИВНОГО ВОЗРАСТА ПОСЛЕ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА НА ...

0
196

Место электрокардиографии в диагностике кардиомиопатий и спортивного сердца

Электрокардиография (ЭКГ) остается самым доступным и хорошо воспроизводимым методом исследования сердца. Длительное время при заболеваниях миокарда неишемического генеза изменения на ЭКГ определяли как неспецифические. Исследования последних лет с применением современных технологий, таких как магнитно-резонансная томография (МРТ) и генетический анализ, позволили значительно продвинуться в понимании патологических процессов в миокарде и выделить специфические изменения на ЭКГ для некоторых из них. Привычные для ишемической болезни сердца или артериальной гипертензии (АГ) “рубцовые” и “ишемические” изменения на ЭКГ при кардиомиопатиях имеют другое происхождение и появляются вследствие нарушений микроциркуляции, интерстициального фиброза, беспорядочного расположения кардиомиоци- тов или их фиброзно-жирового замещения, а также асимметричной гипертрофии, меняющей направленность оси QRS. Правильная интерпретация изменений на ЭКГ зачастую позволяет своевременно предположить истинный генез заболевания в рамках конкретного структурного фенотипа и задать правильный вектор для его подтверждения. В ряде случаев изменения на ЭКГ являются единственным фенотипическим проявлением наследственной болезни сердца [1], что делает метод незаменимым при семейном скрининге.

У атлетов, чаще динамических видов спорта (велоспорт, футбол, бег), длительные интенсивные физические нагрузки приводят к структурным и электрическим адаптационным изменениям, которые принято называть “спортивным сердцем” [2]. Эти изменения в большинстве случаев доброкачественные, но иногда могут совпадать с признаками кардио- миопатий, являющихся ведущей причиной внезапной сердечной смерти (ВСС) молодых спортсменов [3]. Правильная интерпретация ЭКГ у лиц, активно занимающихся спортом, с одной стороны, может помочь “не пропустить” фатальное заболевание, а с другой — избежать неоправданной дисквалификации [3][4].

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная кардиомиопатия (АКМ), ранее определявшаяся как аритмогенная дисплазия только правого желудочка (ПЖ), является генетическим заболеванием миокарда ПЖ и/или левого (ЛЖ) желудочков, отличительный фенотипический признак которого — образование миокардиальных рубцов в виде фиброзного или фиброзно-жирового замещения кардиомиоцитов, которые служат субстратом для глобальной и/или локальной дисфункции миокарда и предрасполагают к фатальным желудочковым аритмиям [5]. Диагноз АКМ — собирательный и ставится по совокупности морфофункциональных и структурных изменений миокарда, выявленных при эхокардиографии (ЭхоКГ), МРТ, биопсии, ЭКГ покоя и суточного мониторирования ЭКГ, а также с учетом семейного и генетического анализа.

На ЭКГ при АКМ выделяют критерии, специфичные для преимущественного вовлечения ПЖ или ЛЖ, которые подразделяют на большие и малые [5]. Так, инверсии зубца Т в правых грудных отведениях (V1-V3) у взрослых людей при отсутствии полной блокады правой ножки пучка Гиса (ПНПГ) являются большим критерием ПЖ-варианта АКМ. Распространение инверсий зубца Т до V4-V6 свидетельствует о значительной дилатации и дисфункции ПЖ (рис. 1). В случае наличия полной блокады ПНПГ такие инверсии становятся менее специфичными и относятся к малым критериям ПЖ-варианта АКМ. Также всегда следует исключать заболевания, которые могут быть похожи на АКМ, такие как смещение сердца вследствие перикардиотомии или деформации грудной клетки, перегрузка ПЖ объемом или давлением, саркоидоз сердца и миокардит [6].

Рис. 1. Больная 42 лет с бивентрикулярной АКМ, с преимущественным вовлечением ЛЖ. А. ЭКГ: низкий вольтаж QRS в стандартных и инверсии зубца Т в V1-V6 отведениях; частая желудочковая экстрасистолия с конфигурацией полной блокады ЛНПГ и верхней осью. Б. МРТ: расширение обоих желудочков, НМ ЛЖ.

Эпсилон-волна, ранее относившаяся к большим критериям АКМ, представляет собой воспроизводимый низкоамплитудный сигнал между окончанием комплекса QRS и началом зубца Т. За последние десять лет диагностическая ценность этого критерия была поставлена под сомнение из-за высокой вариабельности в его идентификации и интерпретации [7], и в обновленных критериях Падуа 2020г [5] эпсилон- волна отнесена к малому критерию ПЖ-варианта АКМ, так же как удлинение времени активации выводного отдела ПЖ (TAD, terminal activation delay) >55 мсек, представляющее собой интервал от пика зубца S до окончания QRS, включая R’ в V1-V3 при отсутствии полной блокады ПНПГ.

Низкий вольтаж QRS в стандартных отведениях (<5 мм) может свидетельствовать о вовлеченности ЛЖ при АКМ (рис. 1). Чувствительность этого критерия низкая (не более 30%), поэтому он считается малым для ЛЖ-варианта АКМ при отсутствии ожирения, эмфиземы или перикардиального выпота [5]. Также к малым критериям ЛЖ-варианта АКМ отнесены инверсии зубца Т изолированно в боковых отведениях при отсутствии полной блокады левой ножки пучка Гиса (ЛНПГ) [5]. Изолированный ЛЖ- вариант АКМ фенотипически не отличим от дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) и зачастую подтверждается только генетическим анализом, выявляющим мутации в типичных для АКМ генах межклеточных контактов (десмосом).

Регистрация поздних потенциалов с помощью сигнал-усредненной ЭКГ не нашла широкого применения в практике и более не используется для диагностики АКМ.

Желудочковая аритмия с конфигурацией полной блокады ЛНПГ и нижней осью, что указывает на ее происхождение из выводного отдела ПЖ, является малым критерием, а без нижней оси (из других отделов ПЖ) — большим критерием ПЖ-варианта АКМ [5] (рис. 1). Желудочковая аритмия с конфигурацией полной блокады ПНПГ является малым критерием ЛЖ-варианта АКМ [5].

Сходные с АКМ изменения миокарда, такие как значительное расширение ПЖ, пограничное снижение фракции выброса (ФВ) ПЖ и желудочковые аритмии, могут быть индуцированы регулярными физическими нагрузками у здоровых лиц [8][9]. К физиологическим изменениям ПЖ на ЭКГ относят вольтажные критерии гипертрофии ПЖ, изолированную полную блокаду ПНПГ и отклонение электрической оси вправо. Высокочувствительная в отношении АКМ инверсия зубца Т в правых грудных отведениях теряет свою специфичность в популяции спортсменов динамических видов спорта из-за достаточно большой распространенности (до 4% в отведениях V1-V3 и до 10% только в V1-V2) [2]. По нашим неопубликованным данным на основании анализа 619 ЭКГ спортсменов динамических видов спорта, инверсии зубца Т в V1-V3 без каких-либо значимых структурных изменений сердца встречаются в 1,9% случаев (рис. 2). Тем не менее, на сегодняшний день у белых спортсменов любые инверсии зубца Т в двух смежных отведениях, в т.ч. в V1-V3, расцениваются как патологические и требуют углубленного обследования и последующего наблюдения. У чернокожих спортсменов такие инверсии, в особенности, с элевацией сегмента ST с точкой J >1 мм, переведены в ранг доброкачественных [10]. Помимо инверсий зубца Т, заподозрить АКМ у спортсменов можно при регистрации желудочковых нарушений ритма и эпсилон- волн.

Рис. 2. А. Спортсмен 24 лет, пятиборье, бессимптомный, ЭхоКГ, МРТ сердца, суточное мониторирование ЭКГ патологии не выявили. ЭКГ: инверсии зубца Т в V1-V3 с предшествующей >1 мм элевацией ST в точке J. Б. Спортсменка 35 лет, велоспорт, бессимптомная, без структурной патологии сердца. ЭКГ: инверсии зубца Т в V1-V3, изолированное увеличение вольтажа QRS.

Гипертрофия ЛЖ

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — самая частая наследственная патология сердца. У 60% больных ГКМП обусловлена мутациями в генах саркомера, комплексе сократительных белков кардиомиоцитов. У 5-10% под маской (фенокопии) ГКМП скрываются более редкие болезни накопления (Фабри, Данон, РККЛ02-кардиомиопатия), инфильтративные (амилоидоз, саркоидоз), митохондриальные, нейромышечные заболевания (атаксия Фридрейха), мальформации (синдром Нунан), эндокринные кардиомиопатии. У оставшихся 30% больных причину ГКМП выяснить пока не удается [11]. В отличие от АКМ, критерии диагноза ГКМП только морфологические: утолщение миокарда ЛЖ у взрослых >15 мм (>13 мм при наличии родственника с ГКМП), которое не может быть объяснено другими состояниями, приводящими к перегрузке ЛЖ (АГ, аортальный стеноз) [12].

Изменения на ЭКГ, в основном, инверсии зубца Т или глубокие узкие (“кинжальные”) зубцы Q с положительным зубцом Т в нижних и боковых отведениях, регистрируются более чем у 90% больных с саркомерной ГКМП [13]. “Гигантские” (>10 мм) симметричные зубцы Т, присутствующие обычно диффузно во всех грудных отведениях, указывают на выраженную гипертрофию верхушечных сегментов ЛЖ [14] (рис. 3). Псевдоинфарктные комплексы QS в грудных отведениях и полные блокады НПГ встречаются при ГКМП нечасто и в основном после хирургической редукции межжелудочковой перегородки или при выраженном трансмуральном фиброзе на поздних стадиях заболевания [13]. Такие изменения более характерны для инфильтративных заболеваний [15][16] (рис. 4).

Рис. 3. Больной 34 лет с верхушечной формой семейной ГКМП. А. ЭКГ: “гигантские” инверсии зубца Т в V2-V6, вольтажные признаки гипертрофии ЛЖ. Б. ЭхоКГ: гипертрофия верхушечных сегментов ЛЖ с формой полости ЛЖ в виде “туз пик”.

Рис. 4. Больная 64 лет с семейным транстиретиновым амилоидозом сердца. А. ЭКГ: вольтаж QRS низкий в стандартных и “нормальный”, не соответствующий выраженности гипертрофии на ЭхоКГ, в грудных отведениях; регресс R в V1-V4. Б. ЭхоКГ: выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ, расширение предсердий. В. Допплер-ЭхоКГ: рестриктивный тип диастолической дисфункции ЛЖ.

Сочетание выраженной гипертрофии ЛЖ по данным визуальных методов исследования с нарушениями проводимости на ЭКГ всегда подозрительно в отношении фенокопий ГКМП. Так, укороченный интервал PQ должен наводить на мысль о болезнях накопления [17] или митохондриальные заболевания [1], а замедление AV-проведения позволяет думать об амилоидозе [15], саркоидозе [16] или более поздних стадиях болезней накопления и митохондриальных заболеваний [1][13][17].

У многих больных с ГКМП на ЭКГ регистрируются вольтажные критерии гипертрофии ЛЖ и только у 2% они не сопровождаются нарушениями реполяризации [18]. Если вольтаж выражен чрезмерно, то стоит заподозрить болезнь накопления [13]. Если же, напротив, вольтаж QRS снижен или “нормальный” при выраженной гипертрофии на ЭхоКГ (электромеханическое несоответствие), то следует заподозрить амилоидоз [15] (рис. 4).

У каждого 8-го больного с ГКМП регистрируется удлинение интервала QTс >480 мсек, а у каждого 2-го >450 мсек, что ассоциируется с риском ВСС и служит дополнительным аргументом для имплантации кардиовертера-дефибриллятора [13][19].

Около 5-10% больных с фенотипом ГКМП имеют либо нормальную ЭКГ, либо изолированное увеличение вольтажа QRS. У таких больных болезнь дебютирует позже, симптомы выражены меньше и прогноз лучше [13][20].

У спортсменов физиологическая гипертрофия не превышает 14 мм у мужчин [21] и 12 мм у женщин [22], тем не менее она всегда подозрительна в отношении дебюта ГКМП. Одним из самых характерных ЭКГ-признаков “спортивного сердца” является выраженное увеличение вольтажа QRS, которое часто ошибочно описывают как “гипертрофию ЛЖ”. В отличие от патологической гипертрофии на ЭКГ спортсменов нет сопутствующих нарушений реполяризации, поэтому умеренное утолщение стенок ЛЖ на ЭхоКГ в сочетании с изолированным увеличением вольтажа QRS свидетельствуют о физиологическом ремоделировании миокарда, а нарушения реполяризации в виде инверсий зубца Т >1 мм более чем в 2 смежных нижних (II и aVF) и, особенно, боковых (I, aVL, V5 или V6) отведениях указывают на возможную ГКМП [4].

Инверсии зубца Т в нижних и боковых отведениях регистрируются на ЭКГ спортсменов и в отсутствии структурных изменений сердца. Изолированные инверсии зубца Т в нижних отведениях встречаются у 2% белых и у 6% чернокожих здоровых спортсменов [13], что по частоте встречаемости значительно превышает наследственные заболевания сердца. По нашим неопубликованным данным на основании анализа 1435 ЭКГ спортсменов различных видов спорта, изолированные инверсии зубца Т в нижних отведениях встречаются в 1% случаев. Инверсии зубца Т в боковых отведениях считаются наиболее неблагоприятными, т.к. могут быть первым признаком кардиомиопатии [23]. К изменениям, подозрительным в отношении ГКМП у спортсменов, также относят: патологические зубцы Q (>0,25 от последующего зубца R или >40 мсек по ширине), депрессии сегмента ST >0,5 мм в >2 смежных отведениях, полную блокаду ЛНПГ, неспецифическое расширение QRS >140 мсек и частую желудочковую экстрасистолию [4].

Систолическая дисфункция ЛЖ

ДКМП — синдром, характеризующийся систолической дисфункцией и дилатацией ЛЖ, которые не могут быть объяснены ишемической болезнью сердца или состояниями, приводящими к перегрузке ЛЖ (АГ, клапанная и врожденная патология сердца). Систолическая дисфункция ЛЖ (ФВ <45%) без расширения его полости с 2016г классифицируется как “гипокинетическая недилатационная кардиомиопатия” [24].

ДКМП является самой этиологически гетерогенной кардиомиопатией. Около 40% случаев ДКМП относятся к наследственным вариантам [25], которые могут проявляться изолированным поражением сердца, в сочетании с нарушениями проводимости и некомпактным миокардом (НМ) или в рамках системных мышечных заболеваний. Среди последних наиболее часто фенотип ДКМП встречается при дистрофинопатиях (Дюшена и Бекера), поясно-конечностных мышечных дистрофиях (ПКМД) и прогрессирующей мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса (МДЭД) [26]. Наследственные ДКМП возникают по причине мутаций в генах саркомера (титин), цитоскелета (дистрофин, десмин), клеточных мембран (ламин, ионные каналы) и органелл [25]. Приобретенные формы ДКМП развиваются вследствие инфекций, аутоиммунных заболеваний, токсического (алкоголь, кокаин) или лекарственного (химиотерапия) поражения миокарда, дефицита микроэлементов, эндокринно-метаболических заболеваний и беременности [24]. Отдельно выделяют тахи-индуцированную кардиомиопатию — потенциально обратимое снижение систолической функции ЛЖ, развивающееся на фоне постоянной предсердной или желудочковой тахиаритмии [27]. Имеются данные, что больные с ненаследственными формами ДКМП имеют также генетический субстрат болезни [25][28][29][30].

Изменения на ЭКГ выявляются более чем у 80% больных с ДКМП [31]. Самым частым, но неспецифичным отклонением является полная блокада ЛНПГ, которая иногда предшествует структурным изменениям сердца. Следует отличать истинную полную блокаду ЛНПГ от сочетания гипертрофии ЛЖ с блокадой передней ветви ЛНПГ. При полной блокаде ЛНПГ QRS >140 мсек (130 мсек для женщин), имеется зазубрина в средней части QRS как минимум в двух из следующих отведений: V1, V2, V5, V6, I, aVL. Такая морфология ассоциирована с лучшими результатами ресинхронизирующей терапии [32]. Полная блокада ПНПГ при ДКМП встречается нечасто и, как правило, ассоциируется с мутациями в гене дистрофина [31].

Некоторые формы ДКМП имеют специфические отклонения на ЭКГ. Так, снижение вольтажа зубца Р или синдром слабости синусового узла с “выключенным” предсердием (atrial standstill) характерны для МДЭД [24], а синусовая брадикардия с эпизодами остановки синусового узла — для ламинопатий [31]. AV-блокады ассоциированы с мутациями в генах ламина и Na-канала, МДЭД, десминопатиями и миотонической дистрофией [24][26][31], а из приобретенных форм ДКМП характерны для саркоидоза, болезни Чагаса, клещевого боррелиоза (болезни Лайма) и дифтерии [24][31][33]. Также при болезни Чагаса часто регистрируется полная блокада ПНПГ с блокадой передней ветви ЛНПГ [34].

“Рубцовые” изменения в нижних, задних и боковых отведениях характерны для дистрофинопатий, ПКМД и саркоидоза [1][24]. У носителей мутаций в гене дистрофина также может регистрироваться высокий вольтаж зубца R в V1-V2 вследствие трансмуральных рубцов в заднебоковой стенке ЛЖ [31].

Вольтажные признаки гипертрофии ЛЖ при фенотипе ДКМП подозрительны в отношении декомпенсированного гипертонического сердца или конечной стадии ГКМП [35]. У значительной доли больных с ДКМП регистрируются инверсии зубца Т, которые, в отличие от ГКМП, менее глубокие, не связаны с вольтажными критериями гипертрофии ЛЖ и не являются специфичными [31]. Тем не менее, сочетание инверсий зубца Т изолированно в левых или во всех грудных отведениях с низким вольтажом QRS в стандартных отведениях подозрительно в отношении изолированного ЛЖ-варианта или бивентрикулярной АКМ [24][31][35]. Интервал QT при ДКМП, как правило, не изменяется, за исключением его укорочения при первичном дефиците карнитина [36] или удлинения при токсическом действии антрациклина [31]. Как и при ГКМП, ~10% больных с фенотипом ДКМП имеют нормальную ЭКГ [35].

У каждого 10-го спортсмена динамических видов спорта развивается значительное расширение ЛЖ со снижением ФВ (<52%), что создает “серую зону” по ДКМП [21]. Такое ремоделирование ЛЖ в сочетании с выраженной брадикардией и/или значительным удлинением интервала PQ (до 400 мсек), которые характерны для “спортивного сердца”, затрудняет дифференциальный диагноз с ДКМП. Наличие у спортсменов нарушений AV-проводимости высоких степеней, полной блокады ЛНПГ, нарушений реполяризации в боковых отведениях, патологических зубцов Q или желудочковых нарушений ритма в сочетании со сниженной ФВ ЛЖ всегда подозрительны в отношении патологической кардиомиопатии [4].

Гипертрабекулярность/НМ ЛЖ

Синдром НМ характеризуется выраженной трабекулярностью ЛЖ с глубокими сообщающимися с полостью ЛЖ межтрабекулярными пространствами, и клинически ассоциирован с сердечной недостаточностью, желудочковыми аритмиями и системными тромбоэмболиями [37]. Благодаря широкому распространению МРТ, морфологические критерии НМ стали выявляться достаточно часто (до 15%) в общей популяции [38], что сделало очевидным необходимость дифференцировать истинный синдром НМ, вызываемый мутациями в генах саркомера, цитоскелета, митохондрий, клеточных мембран и других [39], от доброкачественной гипертрабекулярности ЛЖ. ЭКГ может помочь в этом дифференциальном диагнозе. Так, появление на ЭКГ синдрома ранней реполяризации желудочков переводит гипертрабекулярность ЛЖ в “серую зону” по НМ, а регистрация полной блокады ЛНПГ, патологических зубцов Q или инверсий зубца Т указывает на высокий риск патологического НМ [37].

В популяции спортсменов избыточная трабекулярность достаточно распространена вследствие повышенной преднагрузки на ЛЖ во время физической активности, которая демаскирует трабекулы и делает их более выраженными [40]. Этим же механизмом объясняют значимо большую распространенность НМ среди больных с хронической анемией и беременных [41][42]. Большинство спортсменов с гипертрабекулярностью ЛЖ имеют доброкачественное изолированное увеличение вольтажа QRS или синдром ранней реполяризации желудочков. Тем не менее, у небольшой части (0,9%) регистрируются инверсии зубца Т и снижение систолической функции ЛЖ, что следует трактовать как патологию [43].

Заключение

Высокая вариабельность клинического течения кардиомиопатий затрудняет постановку точного диагноза и стратификацию риска ВСС. Отклонения от нормы на ЭКГ могут помочь предположить происхождение структурных изменений миокарда неишемического генеза и тем самым сократить время до постановки диагноза, выделить больных с особо агрессивными генетическими формами, которым требуется установка имплантируемого кардиовертера-дефи- бриллятора, или своевременно начать специфическую терапию. Среди большого количества бессимптомных здоровых спортсменов ЭКГ позволяет выделять тех, кто требует более тщательного наблюдения в связи с риском развития кардиомиопатии и ВСС. Повышение уровня знаний в области интерпретации ЭКГ при кардиомиопатиях позволит улучшить выявляемость, лечение и прогноз таких больных. Сводные данные по специфическим изменениям на ЭКГ при кардиомиопатиях представлены в таблице 1.

Таблица 1

Специфические признаки кардиомиопатий на ЭКГ покоя

Фенотип ЭКГ-изменения Предположительный диагноз
Расширение/нарушение сократимости ПЖ инверсии Т в V1-V3 большой критерий ПЖ-АКМ
инверсии Т в V1-V4(V6) значительное вовлечение ПЖ
?-волна в V1-V2 малый критерий ПЖ-АКМ
TAD >55 мсек в V1-V3 малый критерий ПЖ-АКМ
? QRS в стандартных отведениях бивентрикулярная АКМ
инверсии Т в V4-V6/I, aVL бивентрикулярная АКМ
Гипертрофия ЛЖ укорочение PQ Фабри, Данон, Помпе, PRKAG2, митохондриальные заболевания
AV-блокады амилоидоз, поздняя стадия Фабри, Данон, острый миокардит
?? вольтажа QRS Данон, Помпе
? или “нормальный” вольтаж QRS амилоидоз
резкое отклонение оси QRS вправо синдром Нунан
Систолическая дисфункция ЛЖ ? Р/atrial standstill МДЭД 1 и 2 тип
синусовая брадикардия ламинопатия
укорочение PQ DMD
AV-блокады саркоидоз, ламинопатия, МДЭД, миотоническая дистрофия, десминопатия, болезнь Чагаса, дифтерия, клещевой боррелиоз
Q/QS в нижне-боковых отведениях DMD, BMD, саркоидоз, ПКМД
? QRS ЛЖ-АКМ
полная блокада ПНПГ DMD, болезнь Чагаса (+ блокада передней ветви ЛНПГ)
инверсии Т в V1-V6 ЛЖ- или бивентрикулярная АКМ
Гипертрабекулярность ЛЖ полная блокада ЛНПГ синдром НМ
патологические Q
инверсии Т

Сокращения: АКМ — аритмогенная кардиомиопатия, ЛЖ — левый желудочек, ЛНПГ — левая ножка пучка Гиса, МДЭД — мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса, НМ — некомпактный миокард, ПЖ — правый желудочек, ПКМД — поясно-конечностная мышечная дистрофия, ПНПГ — правая ножка пучка Гиса, atrial standstill — “выключенное” предсердие, BMD (Becker muscular dystrophy) — мышечная дистрофия Бекера, DMD (Duchenne muscular dystrophy) — мышечная дистрофия Дюшена, TAD (terminal activation delay) — удлинение времени активации.